89 D ie hypertrophe Kardiomyopathie HCM ist eine oft vererb bare Erkrankung der Herzmuskulatur und tritt bei ungefähr einem von 500 Menschen auf Eine fortschreitende Verdi ckung der Wände der linken Herzkammer kann zu Luftnot Ohnmachtsanfällen Brustschmerzen und Herzrhythmusstö rungen bis hin zum plötzlichen Herztod führen Die HCM bleibt lange unerkannt und erfordert die intensive Zusammenarbeit von Kardiologen Herzchirurgen und Humangenetikern sowohl bei der Diagno sestellung als auch bei der Therapie Die Diagnosestellung der HCM erfolgt vorwiegend mittels Echokardiogra phie die unter Ruhebedingungen und unter Provokationstests durchgeführt wird Ergänzend wird in einigen Fällen eine kardiale Magnetresonanz Tomo graphie MRT durchgeführt Da die HCM häufig eine genetische Ursache hat ist eine genaue Erfassung der Familiengeschichte sowohl für betrof fene Patienten als auch für ihre Angehörigen sehr wichtig Daher ist eine B E H A N D L U N G S S C H W E R P U N K T E Diagnose und Therapie der hypertrophen Kardiomyopathie HCM und anderer Ursachen einer kardialen Hypertrophie Untersuchungen mittels EKG 48h LZ EKG Spiro Ergometrie Echokardiographie kardialer Magnet Resonanz Tomographie gehören zum Standard unserer HCM Diagnostik rechter Ventrikel Septum Scheidewand linker Ventrikel Normales Herz Hypertrophes Herz rechter Ventrikel Septum Scheidewand verdickter Herzmuskel genetische Beratung und ggfs molekulargenetische Untersuchung für Betroffene und ihre Familienange hörigen an der MHH möglich Die Therapie der HCM erfolgt in erster Linie medikamentös In fortgeschrit tenen Stadien der Erkrankung kann eine Therapie mittels Herzkatheter Verödung der Herzmuskelver dickung TASH oder durch chirurgische Verfahren Myektomie notwendig sein In unserer Spezialambulanz wird eingehend auf die HCM Erkrankung eingegangen und die optimale Di agnose und Behandlungsstrategie entwickelt Des Weiteren führen wir differentialdiagnostische Abklä rungen von unklaren kardialen Kardiomyopathien z B kardiale Amyloidose Fabry Erkrankung durch und initialisieren eine gezielte Therapie

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